２０２０年４月１７日 金曜日
一 3密(密閉・密集・密接)を避けよう 一 手洗いを徹底しよう 一 咳エチケットを守ろう 一 不要不急・夜間の外出を控えよう 〜八王子市ホームページから ２０２０年４月１７日 金曜日＜R02.04.17＞ 【世界ヘモフィリア・デイ】世界血友病連盟を設立したフランク・シュネーベルの誕生日です。血友病と、その他の血液の病気について、啓発する日とされています。 〈血友病〉血液が固まるのに必要なタンパクが不足しているために、出血が止まりにくくなる病気のことです。出血を止めるには、血小板、血管、血液凝固因子(因子とは作用の原因要素)というものが必要です。血液凝固因子には12種類があって、それが次々と反応し、最終的にフェブリンという糊(のり)を作って出血が止まる仕組みです。血友病の患者さんは、その内の一部が遺伝的に不足しているために、一連の反応が途切れて、出血が止まりにくくなってしまうのだそうです。血友病は、「血が止まりにくい」という病気であって、「出血しやすい」のではありません。ですから、他の人がやって出血するような危ない事をすれば、それは危ないですし、他の人がやって大丈夫な事は、しても大丈夫ということです。 治療には、不足している血液凝固因子を、製剤 (薬)によって補うことで、止血効果が生じる「補充療法」がなされています。出血時に注射するだけでなく、例えば、運動会への出場のように転んで怪我することが予想されるときは、事前に注射をしておいたり(予備的補充療法)、数日ごとに一定間隔で注射する方法(定期補充療法)といった治療方法が行われています。しかしながら、これらの療法で使われる製剤が、一部の患者さんの体内で、外来異物と認識されてしまい、これに対する抗体が作られて、血液凝固因子とくっついて、その働きを邪魔するインヒビター(阻害因子)となってしまうケースがあります。その原因は不明で、現在の血友病治療では最大の問題となっています。 外にも血液に関する病気には、貧血、赤血球増加症、白血病、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、無顆粒球症、紫斑症、本態性血小板血症、などがあります。 |